HNPCC (Lynch-Syndrom)

Was unterscheidet HNPCC von anderen Darmkrebsformen? Muss ich jetzt öfter zur Vorsorge und wie hoch ist das Risiko für andere Krebserrkankungen? Im folgenden Beitrag beantworten wir für Sie einige wichtige Fragen zu diesem Thema.

Risiko
Prognose

Krankheitsbild

Was bedeutet bei Darmkrebs die Abkürzung HNPCC?

HNPCC steht für "Hereditary Non-Polyposis Colorectal Cancer". Übersetzt: Vererbter nicht- polypöser Darmkrebs. Sehr viele besser merken lässt sich die manchmal auch verwandte Bezeichnung Lynch-Syndrom.

Polypenartige Veränderungen

Der HNPCC ist die häufigste Form der erblichen Darmkrebserkrankungen. Bei etwa 5-7% aller Darmkrebsfälle handelt es sich um diese Variante. Über bestimmte Genveränderungen wird die Anlage vererbt, schon in jüngerem Lebensalter polypenartige Veränderungen im Darm (aber auch in anderen Organen wie z.B. der Gebärmutter) zu entwickeln, die frühzeitig entarten können.

Die wichtigsten Kennzeichen: weitere Fälle in der Familie und ein relativ früher Erkrankungsbeginn.

Risiko

Wie hoch ist das Risiko für den HNPCC-Darmkrebs, wenn man das entsprechende Gen trägt?

Sehr hoch: 80% derjenigen, die die Veranlagung für den familiären HNPCC-Darmkrebs geerbt haben, erkranken im Laufe ihres Lebens selbst an einem Darmtumor. Häufig sogar schon im jungen Erwachsenenalter.

Um so wichtiger ist die Vorsorge. Gab es bereits Darmkrebsfälle in Ihrer Familie, insbesondere dann, wenn die Angehörigen schon vor dem 50. Lebensjahr erkrankt sind, oder ist ein HNPCC-Leiden bereits bekannt, sollten Sie sich unbedingt mit Ihrem Arzt auf ein geeignetes Vorsorgeprogramm verständigen. Denn auch der HNPCC ist am besten heilbar, wenn er in einem frühen Stadium entdeckt wird.

Die Amsterdam-Kriterien: Risikoabschätzung

Was besagen die Amsterdam-II-Kriterien HNPCC?

Die Amsterdam-Kriterien wurden entwickelt, um die Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen eines familiären Darmkrebssyndroms (HNPCC) zu bestimmen. Es gibt die früher gebräuchlichen Amsterdam-I-Kriterien und deren Weiterentwicklung, die Amsterdam-II-Kriterien. Heutzutage werden nur noch zweitere verwendet.

Wie erfolgt die Einstufung?

Nach den Amsterdam-II-Kriterien ist das Vorliegen eines HNPCC sehr wahrscheinlich, wenn alle folgenden Kriterien zutreffen:

drei oder mehr Angehörige der Familie haben oder hatten eine der folgenden Krebserkrankungen: Dickdarmkrebs, Gebärmutterkrebs, Dünndarmkrebs, Nierenkrebs oder Harnleiterkrebs (alle diese Tumoren können auch durch das HNPCC-Gen verursacht werden)

einer der betroffenen Familienmitglieder ist Verwandter ersten Grades der beiden anderen
die oben genannten Krebsfälle traten in mindestens zwei aufeinander folgenden Generationen der Familie auf

mindestens einer der Betroffenen war bei Diagnosestellung unter 50 Jahre alt
die andere familiäre Darmkrebsform, die "familiäre adenomatöse Polyposis" (FAP), wurde ausgeschlossen

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Prognose

Stimmt es, dass man bei familiärem Darmkrebs (HNPCC) auch ein höheres Risiko für andere Krebserkrankungen hat?

Leider ja. Das liegt daran, dass der HNPCC eine erblich bedingte Form des Darmkrebs ist. Die krebsauslösenden Genveränderungen betreffen dabei aber nicht nur die Zellen der Darmschleimhaut, sondern auch Zellen in anderen Körperregionen.

Menschen mit HNPCC-Darmkrebs haben vor allem ein erhöhtes Risiko für Krebserkrankungen im Magen und Dünndarm sowie für Tumoren der Harnwege, Gallenwege, Gebärmutter und Eierstöcke. Dabei liegt das Risiko für Gebärmutterkrebs (für Frauen) bei 40%, für die anderen Lokalisationen ist es zum Glück deutlich geringer.

Autor: Dr. med. Jörg Zorn