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Lungenfibrose: Ursachen, Symptome, Behandlung

Bei einer Lungenfibrose kommt es zu Wucherungen des Bindegewebes in der Lunge. Die Erkrankung wird mitunter auch „Narbenlunge“ genannt. Hier verliert die Lunge an Elastizität, die Lufträume werden enger und Betroffene leiden an Luftnot.

Mediziner unterscheiden idiopathische und sekundäre Formen. Die idiopathischen Fibrosen entstehen dabei spontan, ohne ersichtlichen Grund, die sekundären hingegen im Rahmen von Autoimmunerkrankung, Rheuma-Krankheiten oder bestimmten Medikamenten. 

Im folgenden Text finden Sie weitere Informationen zur Lungenfibrose, welche Beschwerden sie auslösen kann und inwiefern es Behandlungsmöglichkeiten gibt.

Was ist die idiopathische Lungenfibrose (IPF)?

Die Namensgebung bei den Lungenfibrosen ist etwas irreführend. Die Begriffe "idiopathisch", "interstitiell", "Pneumonie" und "Fibrose" klingen ähnlich und scheinen durcheinander gebraucht zu werden. Dies liegt zum Teil daran, dass es auch für Fachleute gar nicht so einfach ist, die einzelnen Subgruppen der Lungenerkrankungen exakt auseinander zu halten. Die genaue Einteilung ist aber insofern wichtig, da nicht alle Fibroseformen mit den gleichen Mitteln behandelt werden. 

Neben den idiopathischen Formen gibt es zudem Lungenfibrosen als Folge von äußeren Einflussfaktoren. Ursachen können zum Beispiel Belastungen mit Schadstoffen oder Medikamenten sein. Aber auch eine Allergie bzw. ein allergisches Asthma kann in seltenen Fällen zu einer exogenen Lungenfibrose führen.

Idiopathisch = Ursache unbekannt

Alle Lungenfibrosen, die ohne ersichtlichen Grund aufgetreten sind, werden der Obergruppe der sogenannten "idiopathischen interstitiellen Pneumonien" (IIPs) zugeordnet. Hier entsteht die Erkrankung wie gesagt ohne erkennbare Ursache. Etwa 50% aller Lungenfibrosen sind idiopathisch.

Die IPF ("Idiopathic Pulmonary Fibrosis") bildet dabei die häufigste Untergruppe der idiopathischen Lungenfibrosen. Insgesamt ist die Erkrankung selten. Sie ist nach aktuellem Kenntnisstand bisher nicht heilbar. Allerdings gelingt es mittlerweile zumindest in vielen Fällen, mit Medikamenten und weiteren therapeutischen Maßnahmen den Krankheitsverlauf zu bremsen.

Erkrankung des höheren Alters

Lungenfibrosen sind eine relativ seltene Erkrankung. Von 100.000 Menschen erkranken im Laufe ihres Lebens etwa 30 an der idiopathischen Lungenfibrose. Das entspricht 0,03% der Bevölkerung.

Wer erkrankt:

  • vorwiegend ältere Erwachsene im Alter über 50 Jahre
  • beide Geschlechter betroffen, etwas häufiger aber Männer

Wodurch entsteht eine idiopathische Lungenfibrose (IPF)?

Die Ursachen der idiopathischen Lungenfibrose sind wie gesagt unbekannt. Es ist bis heute nicht geklärt, warum es zu der bindegewebigen Vernarbung des Lungengewebes kommt. Es gibt aber einige Einflussfaktoren, die mit einem höheren Risiko zur IPF einherzugehen scheinen.

Mögliche Risikofaktoren der idiopathischen Lungenfibrose

  • Rauchen
  • häufige virale Atemwegsinfekte
  • genetische Veranlagung
  • Umweltbelastungen, u.a. Kontakt zu Metallstaub oder Holzstaub
  • Sodbrennen bzw. Rückfluss von Magensäure (weil es durch Rückfluss in die Luftröhre zu einer chronischen Reizung der Atemwege kommen kann)

Die IPF tritt vorwiegend bei älteren Erwachsene im Alter über 50 Jahre auf. Viele Betroffene sind noch deutlich älter. Dabei sind beide Geschlechter etwa gleich häufig betroffen, mit einem kleinen Übergewicht der Männer (möglicherweise, weil die häufiger rauchen).

Welche Symptome und Beschwerden verursacht die IPF?

Im Vordergrund der Symptomatik steht bei der IPF (idiopathische Lungenfibrose) eine über die Monate langsam zunehmende Atemnot. Das ist vor allem in fortgeschritteneren Stadien oder bei ungenügender Behandlung sehr belastend.

Hinzu kommt, dass die Luftknappheit auch mit körperlicher Schwäche einhergeht. Immerhin gelingt es mit einer Sauerstofftherapie häufig, die Atemnot deutlich zu lindern.

Langsamer, schleichender Beginn

Der Beginn der Lungenfibrose ist meist schleichend. Ist die Erkrankung erst einmal bekannt, erinnern sich aber die meisten Betroffenen an eine schon länger bestehende Luftknappheit.

Die Zunahme der Beschwerden verläuft nicht immer gleichmäßig, typisch sind vielmehr schubartige Verschlechterungen. In diesen Phasen (Ärzte nennen das Exazerbationen) ist die Atemnot besonders schlimm. Nach überstandener Exazerbation ist der Zustand aber leider meist auch schlechter als zuvor.

Wichtigste Symptome im Überblick:

  • Luftnot
  • hektisches, schnelles Atmen
  • ständig Husten
  • körperliche Abgeschlagenheit
  • ständige Müdigkeit
  • häufige Atemwegsinfekte
  • leichtes Fieber
  • Appetitlosigkeit
  • Gewichtsverlust
  • Muskel- oder Gelenkschmerzen
  • blaue Lippen und blaue Finger
  • verbreiterte Fingerendglieder (auch an den Zehen); das ist eine Folge des chronischen Sauerstoffmangels
  • gewölbte Fingernägel ( „Uhrglasnägel“); auch dies eine Folge des Sauerstoffmangels

Lungenfibrose: Welche Untersuchungen sind notwendig, um den Verlauf festzustellen?

Der Verlauf der Lungenfibrose wird vor allem mit Messungen der Lungenfunktion beobachtet. Wenn Sie mit der Erkrankung zu tun haben, werden Sie wissen, was das bedeutet. In der Regel sitzt man dabei in einer Art kleinem Glashaus und muss in verschiedenste Geräte atmen.

Ein sehr wichtiger Parameter ist hier die sogenannte Vitalkapazität (FVC). Das ist das Gesamtvolumen an Luft, die die Lunge noch aufnehmen kann. Aber auch die übrigen Standardparameter der Lungenfunktion werden in der Regel bestimmt. Außerdem wird mit einer kleinen Klammer am Finger der Sauerstoffgehalt des Blutes bestimmt.

Röntgen zur Verlaufskontrolle, Lungenspiegelung zu Beginn

In bestimmten Abständen muss auch geröntgt werden. Das ist wichtig, um den Grad der Vernarbung zu ermitteln. Auf dem Röntgenbild oder auch auf Computertomographie-Aufnahmen sieht man bei einer bestehenden Lungenfibrose typische, bindegewebige Schattierungen. Im Vergleich mit früheren Aufnahmen lässt sich erkennen, ob und wie weit die Erkrankung fortgeschritten ist.

In der Primär-Diagnostik, also zu Beginn, wenn die Ursache der Atemprobleme noch nicht geklärt ist, wird in der Regel auch eine Lungenspiegelung vorgenommen, eine sogenannte Bronchoskopie. Dabei wird ein schlauchartiges Gerät über den Mund in die Bronchien eingeführt. Es können dabei auch Gewebeproben entnommen werden. Meist wird man dafür leicht betäubt, so dass man von der etwas unangenehmen Untersuchung kaum etwas mitbekommt.

Die primäre Diagnosestellung der Lungenfibrose ist übrigens schwierig. Oft wird die Erkrankung zunächst für eine COPD (chronisch verengte Bronchien), Asthma oder eine Herzschwäche gehalten. Es gibt leider viele Fälle, in denen aus diesem Grund die Erkrankung erst Monate bis Jahre nach dem ersten Arztbesuch festgestellt wurde.

Wie wird die idiopathische Lungenfibrose (IPF) behandelt?

Bisher ist eine Lungentransplantation die einzige Chance auf Heilung. Sie kommt aber nur für einen sehr kleinen Anteil der Betroffenen in Betracht. So ist diese Maßnahme nur eine Option bei Patienten, die unter 65 Jahre alt sind und insgesamt noch körperlich relativ fit sind. Der Mangel an Spenderorganen und der schwierige Eingriff machen einen breiten Einsatz nahezu unmöglich.

Medikamente, die die Krankheit aufhalten können, gab es bis zum Jahr 2011 nicht. Die häufig eingesetzten Kortison-Präparate oder ähnliche Immunblocker erwiesen sich als wirkungslos. Und mittlerweile weiß man auch, warum: Es sind keine entzündlichen oder immunologischen Prozesse, die der Bindegewebsvermehrung zugrunde liegen, sondern eher überschießende Reparaturmaßnahmen.

Sauerstofftherapie und Hoffnung auf neue Medikamente

Einzige Möglichkeit, die Beschwerden zu lindern, war somit bis vor kurzem eine Sauerstoffgabe. Dafür gibt es mittlerweile mobile, tragbare Beatmungsgeräte. Damit lassen sich die Beschwerden in der Regel sehr gut lindern. Das Tragen der Sauerstoffschläuche in der Nase ist zwar gerade in der Eingewöhnungsphase unangenehm und eine ziemliche Umstellung. Aber die dadurch deutlich verbesserte Atmung macht das mehr als wett. Allerdings handelt es sich bei der Sauerstofftherapie natürlich nur um eine rein symptomatische Behandlung. Ein Aufhalten der Erkrankung gelingt damit nicht.

Seit 2011 steht mit Pirfenidon (Esbriet®) erstmals eine medikamentöse Behandlungsmöglichkeit zur Verfügung, die den Krankheitsverlauf zumindest eine Zeit lang aufhalten kann. Das gilt auch für den Wirkstoff Nintedanib. Beide Medikamente sind keine Allheilmittel, sind aber in der Lage, durch einen direkten Eingriff in das Vernarbungsgeschehen den Verlauf der Lungenfibrose in vielen Fällen zumindest zu bremsen.

Nintedanib (Ofev®)

Nintedanib greift als biologischer Wirkstoff in verschiedene enzymatische Prozesse im Körper ein. Von besonderer Bedeutung ist dabei sein hemmender Einfluss auf Wachstumsprozesse im Bindegewebe. Denn bei der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) kommt es ja zu einer überschießenden Vernarbungsreaktion im Lungengewebe.

Nintedanib ist eines der ersten Mittel, das je nach Ausgangssituation ein Fortschreiten der Erkrankung hemmen kann. Ob es tatsächlich auch die Überlebenszeit signifikant verlängert, wird derzeit noch untersucht. Mehr zu Nintedanib finden Sie hier.

Ist die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ein Todesurteil?

Nein. Zwar verläuft die IPF (idiopathische Lungenfibrose) häufig sehr ernst und kann dann auch tödlich enden. Es gibt aber auch Fälle, in denen der Verlauf deutlich milder ist.

Werden wir bei diesem schwierigen Thema etwas konkreter: Drei Jahre nach Diagnosestellung leben nur noch 50% der Betroffenen. Anders ausgedrückt wird die mittlere Überlebenszeit mit etwas über 3 Jahren angegeben.

Es gibt auch milde Formen

Was diese Statistik aber nicht aussagt und was für die Betroffenen hoffnungsspendend sein kann: Es gibt sehr unterschiedliche Verläufe. Während die Erkrankung bei dem einen sehr rasch voranschreiten kann, gibt es durchaus auch Fälle, in denen sich der Zustand nur sehr langsam verschlechtert. In diesen Fällen ist dann auch die Überlebenszeit deutlich länger.

Bedrohlich sind vor allem die sogenannten Exazerbationen, das sind akute Krisen mit deutlicher Beschwerdezunahme. Denn in diesen Phasen verschlechtert sich der Zustand rapide. Allerdings ist die Häufigkeit solcher Krisen sehr unterschiedlich, man kann auch lange Zeit davon verschont bleiben. Ausgangspunkt von Exazerbationen ist oft ein Atemwegsinfekt. Die Behandlung besteht in hochdosiertem Kortison.

Untersuchungen deuten darauf hin, dass die Geschwindigkeit der Verschlechterung in den ersten Monaten nach Diagnosestellung der IPF ein Hinweis auf den weiteren Verlauf ist. 

Wie oft muss man mit einer Lungenfibrose zum Arzt?

Außerhalb von akuten Krisen sind in der Regel vierteljährlich Kontrolluntersuchungen beim Arzt notwendig. Geprüft wird dann vor allem die Lungenfunktion und die körperliche Leistungsfähigkeit. Ob darüber hinaus noch geröntgt wird oder andere Untersuchungen erfolgen, hängt von der individuellen Situation ab.

In der Regel wird ergänzend zur Sauerstofftherapie und medikamentösen Behandlung bei einer Lungenfibrose ein dauerhaftes Reha-Programm durchgeführt, das speziell auf die Linderung der Beschwerden ausgerichtet ist. Dazu zählen:

  • Ausdauertraining
  • Kraft- und Beweglichkeitstraining
  • Ernährungsberatung
  • Psychologische und soziale Betreuung

Auch dafür stehen also Termine an.

Wann immer die Beschwerden plötzlich zunehmen, sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen. Eine solche akute Verschlechterung kann bei einer Lungenfibrose, insbesondere der IPF (idiopathische Lungenfibrose) durchaus vorkommen. Mit der Behandlung, insbesondere mit den moderneren Medikamenten wird versucht, diese Gefahr einer akuten Verschlechterung zu verringern.

Quellen:

  • S2k-Leitlinie Idiopathische Lungenfibrose – Update zur medikamentösen Therapie 2017
  • Lungenfibrose: Therapie, lungeninformationsdienst
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