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Primär sklerosierende Cholangitis: Symptome und Behandlung

Wie sieht die Therapie bei primär sklerosierender Cholangitis aus? Kann die Erkrankung tödlich enden? Und fördert die Entzündung der Gallengänge das Krebsrisiko? Antworten auf diese und weitere Fragen finden Sie in folgendem Beitrag.

Basiswissen

Was ist eine primär sklerosierende Cholangitis?

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische Entzündung der Gallengänge in und außerhalb der Leber. Eine PSC kann im Zusammenhang mit einem Morbus Crohn und einer Colitis ulcerosa auftreten. Etwa 9% der Menschen mit Morbus Crohn entwickeln im Verlauf der Erkrankung eine solche Gallenwegsentzündung.

Bei der PSC kommt es zu einer andauernden (chronischen) Entzündung der Gallenwege. Diese chronische Entzündung führt auf Dauer zu einer vermehrten Bildung von Bindegewebe. Dadurch werden die Gallengänge enger und die Gallenflüssigkeit staut sich auf (Cholestase). Mögliche Beschwerden sind Juckreiz, Gelbfärbung der Haut und der Augen (Ikterus), Schmerzen im Oberbauch, Fieber sowie Gewichtsverlust.

Warum eine primär sklerosierende Cholangitis entsteht, weiß man bislang nicht. Sie tritt jedoch bei Menschen mit Colitis ulcerosa auffällig häufiger auf als bei Personen ohne Darmentzündung. Eine Zahl verdeutlicht das: Etwa 85% der Patienten mit einer PSC haben auch eine Colitis ulcerosa.

Wie häufig kommt es bei Colitis ulcerosa zu einer primär sklerosierenden Cholangitis?

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene Erkrankung der Gallenwege, die auffällig häufig im Zusammenhang mit einer Colitis ulcerosa entsteht. Insgesamt bekommen laut Schätzungen etwa 5% (die Studienergebnisse schwanken zwischen 2 und 10%) aller Menschen mit Colitis ulcerosa eine primär sklerosierende Cholangitis.

Symptome

Was sind Anzeichen für eine primär sklerosierende Cholangitis (PSC)?

Die primär sklerosierende Cholangitis erkennt man an folgenden Beschwerden:

  • genereller Juckreiz
  • Gelbfärbung der Haut
  • Gelbfärbung der Augen (Ikterus)
  • Schmerzen im Oberbauch
  • Fieber
  • Gewichtsverlust

Diagnostik

Wie wird eine primär sklerosierende Cholangitis (PSC) erkannt?

Erste Hinweise auf das Bestehen einer primär sklerosierenden Cholangitis ergeben sich meist aufgrund der typischen Beschwerden. Dazu gehören Juckreiz, Gelbfärbung der Haut und der Augen (Ikterus), Schmerzen im Oberbauch, Fieber oder Gewichtsverlust.

Untersuchung der Gallenwege: Ist das wirklich notwendig?

Blutuntersuchungen zeigen die Erhöhung von Substanzen an, die auf einen Stau der Gallenflüssigkeit hindeuten. Fachleute empfehlen zur Diagnosesicherung eine röntgenologische Darstellung der Gallenwege, die sogenannte endoskopisch retrograde Cholangiographie (ERC).

Behandlung

Wie kann eine primär sklerosierende Cholangitis (PSC) behandelt werden?

Behandelt wird die PSC meist mit dem Medikament Ursodeoxycholsäure (Handelsnamen: Cholit-Ursan, UDC, Urso, Ursochol). Die verengten Gallenwege lassen sich im Rahmen einer sogenannten "endoskopisch retrograden Cholangio-Pankreatikographie" (einer Spiegelung der Gallenwege) erweitern und bei Bedarf über die Einlage kleiner Röhrchen (Stents) offen halten.

Alltag

Ich habe eine primär sklerosierende Cholangitis. Kann ich Sport treiben?

Im Prinzip ja. Allerdings wird bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen und begleitenden Lebererkrankungen wie der Primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) empfohlen, Sport nur in Maßen zu betreiben.

Bei zu starker körperlicher Belastung steigt das Risiko für Komplikationen an. Am besten beraten Sie sich mit Ihrem Arzt, ob Sport und welche Sportarten für Sie geeignet sind.

Insgesamt nutzt regelmäßige und maßvolle Bewegung aber der Muskulatur und dem allgemeinen Wohlbefinden. Auch wenn bestimmte Substanzen, die mit Leberfunktionsstörungen im Zusammenhang stehen, durch körperliche Aktivität im Blut zunehmen können, fallen sie doch oft innerhalb von 24 Stunden wieder auf den ursprünglichen Wert. Zudem scheint sich Bewegung auch positiv auf die Zusammensetzung der Galleflüssigkeit auswirken.

Prognose

Ist eine primär sklerosierende Cholangitis (PSC) heilbar?

Leider nein. Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine schwere Komplikation bei Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa. Sie ist zwar normalerweise mit Medikamenten gut behandelbar. Allerdings ist damit keine Heilung möglich. Im besten Falle gelingt es, ein Fortschreiten der Erkrankung über sehr lange Zeit auszubremsen.

In schweren Fällen besteht Lebensgefahr - stimmt das?

Es gibt aber leider auch Fälle, in denen trotz der Medikamente oder operativer Eingriffe (bei dem die entzündeten und verengten Gallenwege erweitert werden) ein sehr schwerer Verlauf eintritt. Dann kann oft nur noch eine Lebertransplantation helfen.

In nackten Zahlen: Ohne Lebertransplantation liegt die mittlere Lebenszeit mit einer PSC bei 10-20 Jahren. Nach einer Lebertransplantation überleben rund 80% der Betroffenen 5 Jahre oder länger. Allerdings enthalten diese statistischen Zahlen natürlich auch viele "Extreme": Fälle, die sehr schlimm verlaufen und rasch zum Tode führen und auf der anderen Seite Fälle, in denen die PSC ohne größere Einschränkungen überlebt wird.

Leicht erhöhtes Krebsrisiko

Außerdem besteht bei PSC eine etwas erhöhte Wahrscheinlichkeit, Gallengangskrebs und – bei Crohn-Herden im Dickdarm – Darmkrebs zu bekommen. Es handelt sich hier aber ausdrücklich "nur" um ein erhöhtes statistisches Risiko, Sie sollten deshalb also keine übertriebenen Ängste haben. Mit einer regelmäßigen und gründlichen Krebsvorsorge lässt sich das damit verbundene Risiko deutlich reduzieren.

Quellen:

  • Herold G et al. Innere Medizin.

Haben Sie eigene Erfahrungen oder eine andere Meinung? Dann schreiben Sie doch einen Kommentar (bitte Regeln beachten).

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Kommentare: Archiv

PSC und CU
Samstag, den 30. Juli 2016 um 13:38 Uhr, Alexander
ch bin 34 Jahre alt und lebe nun, bewusst, 2 Jahre mit der PSC und CU. Die Krankheiten wurden im Jahr 2014 aufeinanderfolgend diagnostiziert. Seit Jahren leide ich schon unter immer wiederkehrenden schweren Depressionen und einer bleiernen wirklich kaum zu ertragenden Tagesmüdigkeit. Im Zusammenhang damit wurden bei mir die Blutwerte kontrolliert und es stellte sich heraus, dass die Leberwerte exorbitant hoch sind. Standardfrage der Ärzte: Sind sie Alkoholiker? Meine Antwort: Nein aber voll auf H2O und Säften. Die Alkoholfrage war vordergründig, bis ich endlich an einen Spezialisten überwiesen wurde. Dieser hatte dann leider schon seinen Verdacht (PSC) und die Diagnosemaschine hat diesen dann später bestätigt. Unter dem Stichpunkt der Komorbidität gab es dann als Schmankerl noch die Diagnose der CU dazu. Behandlung erfolgte mit Ursodesoxycholsäure für die PSC und Mesalazin für die CU. Trotz der Behandlung leide ich an schweren Schüben, ich bin ausgezehrt, habe Gewicht verloren. Jeder Tag ist ein Kampf und bringt viel Ungewissheit.

Colitis Ulcerosa und PSC
Donnerstag, den 05. Februar 2015 um 11:10 Uhr, Martina
Hallo, meine Tochter war mit CU und PSC erkrankt. Im Behandlungsverlauf wurden noch andere Komplikationen festgestellt (Splenomegalie, Thrombozytopenie, Ascites, Anämie, Varizen, Mangel an Vitamin K, D, A und noch andere). Meine Tochter war auf der Warteliste wegen Leber-Transplantation und hat das leider nicht geschafft. Sie hatte schwere Sepsis mit Multiorganversagen bekommen und Organisierende Pneumonie mit Candida. Und noch dazu mehrere kleinere Herzinfarkte. Sie war 6 Wochen im Künstlichen Koma und nicht mehr aufgewacht. Ja, und in dem Behandlungsverlauf hat sich ihre Leber von Leberfibrose zu einer Leberzirrhose entwickelt. PSC und CU kann tödlich sein!!
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