Systemische juvenile Arthritis

Eine systemische juvenile Arthritis (älteres Synonym: Still-Syndrom) kann nach der Klassifikation der ILAR diagnostiziert werden, wenn bei einem <16-jährigen Kind folgende Kriterien erfüllt sind:

  • täglich rekurrierendes Fieber über mindestens zwei Wochen gefolgt von einer Entzündung eines oder mehrerer Gelenke in den nächsten 6 Monaten
  • eines oder mehrere der folgenden Kriterien:
    • ein lachsfarbener, unbeständiger Hautausschlag
    • generalisierte Lymphknotenschwellungen
    • Leber- und/oder Milzschwellung
    • eine Entzündung seröser Häute.

Ausgeschlossen werden müssen u. a. andere Fieberursachen, eine ärztlich gesicherte Psoriasis bei dem Patienten oder einem Verwandten I. Grades, eine Arthritis bei einem HLA-B27-positiven Jungen nach dem 6. Lebensjahr, eine ankylosierende Spondylitis, Enthesitis-assoziierte Arthritis, Sakroiliitis bei chronisch entzündlicher Darmerkrankung, Reiter-Syndrom, akute vordere Uveitis bei einem Verwandten ersten Grades und Rheumafaktornachweis bei zwei Untersuchungen im Abstand von mindestens 3 Monaten.

Epidemiologie

Etwa 10-20 % der Verläufe der juvenilen idiopathischen Arthritis werden der systemischen Form zugeordnet. Die Krankheit manifestiert sich vorwiegend zwischen dem zweiten und achten Lebensjahr, Jungen und Mädchen sind in etwa gleich häufig betroffen.

Symptome bei Beginn

Die Krankheit beginnt meist akut mit hohem Fieber, das bevorzugt in den frühen Morgen- und Abendstunden auftritt. Dazwischen sinkt die Körpertemperatur unter 37 °C. Vorzugsweise am Stamm, Oberarmen und Oberschenkeln tritt ein flüchtiger, kleinfleckiger, lachsfarbener Hautausschlag auf, welcher durch Wärme oder mechanisch provozierbar ist und oft von Juckreiz begleitet wird. Gelenkschmerzen betreffen anfangs typischerweise die Halswirbelsäule mit Schmerzen bei der Kopfdrehung.

Entzündungen der großen Gelenke, seltener der kleinen Gelenke, lassen bei der Hälfte der Patienten Wochen bis Monate auf sich warten. Tritt innerhalb von sechs Monaten keine Arthritis auf, geht man zunächst von Fieber unbekannter Ursache aus. Weitere Symptome resultieren aus einer Polyserositis mit Schmerzen beim tiefen Durchatmen (Pleuritis), Herzsymptomen (Perikarditis) und Bauchschmerzen (Peritonitis). Sonographisch lassen sich in diesen Körperhöhlen diskrete Flüssigkeitsansammlungen nachweisen. Generalisierte Lymphknotenschwellung sowie Leber - und Milzvergrößerung sind typisch.

Laboruntersuchungen zeigen oft maximale Entzündungszeichen (BSG, C-reaktives Protein, Leukozytose, Ferritin), Thrombozytose >500/nl, ausgeprägte hypochrome Anämie, Erhöhung von Fibrinogen, Komplementfaktoren (C3, C4), eventuell auch GOT und LDH. Es fehlen für andere Autoimmunkrankheiten typische Autoantikörper (ANA, ds-DNA-AK, ENA, ANCA) und Hämolysezeichen (Coombs-Test negativ).

Es gibt häufig zahlreiche, sorgfältig auszuschließende Differentialdiagnosen, bevor man von einer systemischen Arthritis sprechen kann.

Krankheitsverlauf

Die Prognose ist uneinheitlich. Im Langzeitverlauf haben rund 40 % der Patienten nur eine geringgradige Arthritis, die durch medikamentöse und physikalische Therapie gut kontrollierbar ist. Systemische Zeichen können schubweise, gelegentlich mit jahrelangen Remissionen auftreten. Einerseits werden 20-30 % dauerhafte Remissionen beschrieben, andererseits gibt es progrediente, relativ therapieresistente Verläufe mit irreversiblen Gelenkzerstörungen und Organkomplikationen.

Im Langzeitverlauf tritt bei den chronisch progredienten Patienten häufig die Gelenkbeteiligung in den Vordergrund mit radiologisch nachweisbaren zerstörenden Veränderungen besonders an den Hüftgelenken. Neben allen großen Gelenken können auch die kleinen Gelenke betroffen sein.

Eine lokale oder systemische Osteoporose kann durch die krankheitsbedingte Immobilität entstehen. Bei chronischer Beteiligung der Halswirbelsäule können die Wirbelkörper verschmelzen. Prognostisch besonders ungünstig ist die Kombination einer fortschreitenden Gelenksentzündung mit persistierenden systemischen Symptomen, anhaltenden Entzündungszeichen im Labor und Thrombozytenzahlen über 500/nl.

Komplikationen: Bei 5-10% der Fälle mit andauernd hoher Krankheitsaktivität bildet sich eine Amyloidose mit irreversiblen Organschäden aus. Eine weitere Komplikation ist das so genannte Makrophagenaktivierungssyndrom, gekennzeichnet durch plötzlich einsetzendes hohes Fieber, Leber- und Milzvergrößerung, Bewusstseinstrübung und Hautausschläge. Durch die Fortschritte der immunsuppressiven Therapie ist die Häufigkeit letaler Komplikationen deutlich rückläufig. Bei einer Gesamtletalität der juvenilen idiopathische Arthritis unter 1% betreffen aber mehr als die Hälfte die systemische Verlaufsform.


Der Beitrag "Systemische juvenile Arthritis" auf www.navigator-medizin.de basiert auf dem Artikel Juvenile idiopathische Arthritis aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar.

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