Akute myeloische Leukämie: Welche Formen der AML gibt es?

Um eine Aussage über die Prognose der akuten myeloischen Leukämie (AML) zu machen, ist es wichtig zu wissen, um welchen Subtyp der Erkrankung es sich handelt. Von dieser Zuordnung hängt auch entscheidend ab, welche Behandlung am geeignetsten ist.

Es gibt zwei Arten von Systemen oder Klassifikationen, um die AML in Gruppen einzuordnen. Zum einen die Klassifizierung der FAB-Gruppe (French-American-British ) und zum anderen die der WHO (World Health Organization).

Klassifikation der FAB

Die Einteilung der Unterformen der AML durch die FAB basiert auf der Art der Vorläuferzelle, aus der sich die Leukämie entwickelt. Die Vorläuferzellen sind unreife Blutzellen, die sich bei einer Leukämie in dieser noch unfertigen Phase unkontrolliert vermehren. Und diese Vorläuferzellen kann man zum Beispiel nach ihrem Reifegrad, aber auch nach anderen Kriterien klassifizieren. Um die FAB-Einteilung vorzunehmen, müssen die Zellen gefärbt, zytochemisch untersucht und morphologisch, also nach ihrer Erscheinungsform, begutachtet und ausgewertet werden.

Die FAB-Klassifikation hat 10 Unterteilungen:

  • M0: Akute myeloische Leukämie mit minimaler Ausreifung
  • M1: Akute myeloische Leukämie ohne Ausreifung
  • M2: Akute myeloische Leukämie mit Ausreifung
  • M3: Akute Promyelozytenleukämie
  • M4: Akute myelomonozytäre Leukämie
  • M4Eo: Akute myelomonozytäre Leukämie mit Eosinophilie (Erhöhung der eosinophilen Granulozyten)
  • M5a: Akute Monoblastenleukämie
  • M5b: Akute monozytäre Leukämie
  • M6: Akute Erythroleukämie
  • M7: Akute Megakaryoblastenleukämie

Diese Klassifizierung ist allerdings etwas veraltet und besitzt kaum eine therapeutische sowie prognostische Bedeutung. Daher orientieren sich Mediziner heutzutage eher an dem WHO-System. Dieses verbindet die Einteilungen der FAB mit chromosomalen Abweichungen, die mit Hilfe von molekularbiologischen und zytogenetischen Methoden bestimmt werden.

Klassifikation der WHO

Die WHO unterteilt die AML in 7 Gruppen:

  • AML mit rekurrierenden genetischen Abnormalitäten:

    • AML mit einer Translokation zwischen Chromosom 8 und 21; RUNX1-RUNX1T1 (assoziiert mit FAB M2)

    • AML mit einer Translokation oder Inversion in Chromosom 16; CBFB-MYH11 (FAB M4Eo)

    • AML mit einer Translokation zwischen Chromosom 9 und 11; MLLT3-MLL

    • APL mit einer Translokation zwischen Chromosom 15 und 17; PML-RARA (FAB M3)

    • AML mit einer Translokation zwischen Chromosom 6 und 9; DEK-NUP214

    • AML mit einer Translokation oder Inversion in Chromosom 3; RPN1-EVI1

    • AML (megakaryoblastisch) mit einer Translokation zwischen Chromosom 1 und 22; RBM15-MKL1

    • AML mit mutiertem NPM1

    • AML mit mutiertem CEBPA

Eine Translokation bedeutet, dass sich innerhalb eines Chromosoms oder zwischen 2 Chromosomen ein Abschnitt der DNA verlagert hat. Eine Inversion bezeichnet die Verdrehung eines DNA-Abschnitts innerhalb eines Chromosoms. In beiden Fällen entstehen veränderte Proteine, sogenannte Fusionsproteine (z.B. RUNX1-RUNX1T1), die molekulargenetisch nachgewiesen werden können und eine wichtige Bedeutung für die Prognose und den Verlauf der Erkrankung haben.

  • AML mit Myelodysplasie-assoziierten Veränderungen

  • therapiebedingte myeloische Neoplasien (durch Strahlung oder Chemotherapie)

  • Akute myeloische Leukämie nicht näher spezifiziert

    • AML mit minimaler Differenzierung (M0)

    • AML ohne Ausreifung (M1)

    • AML mit Ausreifung (M2)

    • Akute myelomonozytäre Leukämie (M4)

    • Akute und Monozyten- und Monoblastenleukämie (M5)

    • Akute Erythroleukämie (M6)

    • Akute Megakaryoblastenleukämie (M7)

    • Akute Basophilenleukämie

    • Akute Panmyelose und Myelofibrose

  • Myelosarkom

  • Myeloische Proliferation bei Trisomie 21 (Down Syndrom)

    • Transiente abnorme Myelopoese

    • Myeloische Leukämie bei Trisomie 21

  • Blastäre Neoplasie plasmozytoider dendritischer Zellen

Um eine genau Diagnose zu stellen, um welche Form der ALL es sich handelt und um daraus Aussagen zur Prognose und geeigneten Therapie zu treffen, sind demnach ein großes Blutbild, morphologische, zytochemische und genetische Analysen notwendig.

Autorin: Dr. Romina Gutsch

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